Epispadias

İdrar deliğinin penisin sırt yüzünde, olması gerekenden yukarıda açılmasıyla giden doğumsal gelişim kusuruna epispadias adı verilir. Tablo çok seyrek görülür ve çoğu zaman daha geniş bir gelişim kusurunun parçası olarak karşımıza çıkar. Tanı doğumdan sonraki ilk saatlerde, bebeğin görünümüyle konur. Ailelerin ilk sorusu genellikle çocuğun idrarını tutup tutamayacağıdır, çünkü bu kusur idrar kanalının kapanma mekanizmasını da etkileyebilir. Bu nedenle değerlendirmeyi yalnız görünüm üzerinden değil, idrar tutma işlevi üzerinden de yaparım.

Epispadias Nedir, Hipospadiastan Farkı Nedir?

Epispadias, idrar kanalının üst duvarının kapanmaması sonucu ortaya çıkar ve hipospadiastan farkı tam olarak bu yönün tersine olmasıdır. Anne karnında idrar kanalı bir oluk hâlinde başlar ve kenarlarının birleşmesiyle tüpe dönüşür. Epispadiasta birleşme üst yüzde tamamlanmaz, kanal sırtta oluk gibi açık kalır. Delik bu nedenle penisin sırt yüzünde, ucun gerisinde bir yerde bulunur.

Hipospadiasta ise aynı birleşme alt yüzde tamamlanmaz ve delik aşağıda kalır; bu tablonun ayrıntılarını hipospadias başlığı altında ele aldım. İkinci fark gövdenin eğrilik yönüdür. Epispadiasta gövde yukarı doğru, hipospadiasta aşağı doğru bükülür. Üçüncü fark sünnet derisinin duruşudur; epispadiasta deri alt yüzde toplanır, hipospadiasta üst yüzde başlık gibi durur. Dördüncü ve klinik açıdan en önemli fark idrar tutma işlevidir. Hipospadiasta tutma mekanizması etkilenmez, epispadiasta ise kusur yukarı doğru uzadığında bu mekanizma da bozulur.

Nasıl Tanınır?

Epispadias doğumda, penisin sırt yüzündeki açık oluk ve yukarı bakan idrar deliğiyle tanınır. Bebeğin penisi kısa ve basık görünür, gövde sırta doğru bükülmüştür. Sünnet derisi ucu çepeçevre örtmez ve alt yüzde toplanmış hâlde durur. İdrar deliği geniş ve yarık biçimindedir, sınırları düzensiz görünür.

İdrar akımı öne doğru değil yukarı ve yana doğru çıkar, bu nedenle bebek bezinin üst kısmı beklenmedik biçimde ıslanır. Kız çocuklarında tablo farklı görünür; klitoris ikiye ayrık durur, idrar kanalı kısadır ve idrar kaçırma öne çıkar. Hafif olgularda tek bulgu idrar deliğinin biçimindeki bozukluk olabilir ve bu olgular bazen ancak idrar kaçırma yakınmasıyla fark edilir. Karın alt duvarında açıklık ya da mesane dokusunun dışarıda görünmesi ise daha geniş bir kusuru gösterir. Pubis kemiklerinin arasının açık olması muayenede ele gelir ve yürüyüş biçimini de etkileyebilir.

Mesane Ekstrofisi ile Birlikte Görülmesi Ne Anlama Gelir?

Mesane ekstrofisi ile birlikte görülmesi, kusurun yalnız penisi değil karın duvarını ve pelvisi de kapsadığı anlamına gelir. Bu birliktelikte asıl tablo mesane ekstrofisi adını taşır ve epispadias onun bir parçası olarak bulunur. Ekstrofide mesane kapalı bir küre biçimini alamaz, karın duvarına doğru açık ve düz gelişir. Mesane iç yüzeyi doğumda dışarıdan görülür ve idrar doğrudan deriye akar.

Pubis kemiklerinin arası açıktır, karın alt duvarı eksik gelişmiştir ve göbek deliği olağandan aşağıda yer alır. Bu bebeklerde kalça kemiklerinin duruşu da farklıdır. Kız bebeklerde aynı kusur klitorisin ayrık olması ve kanalın kısalığı biçiminde görülür. Birliktelik varsa tedavi tek bir ameliyatla tamamlanmaz ve çok aşamalı bir plan gerekir. Mesanenin kapalı olduğu, yalnız kanalın etkilendiği olgular ise daha hafif seyreder. Bu nedenle ilk muayenede mesanenin kapalı mı açık mı olduğunu belirlemek bütün planı yönlendirir.

Hangi Tetkikler Yapılır?

Tetkikler, böbreklerin korunması ve mesanenin işlevinin anlaşılması amacıyla planlanır. İlk basamakta böbrek ve idrar yollarını ultrasonla değerlendiririm. Ultrasonda böbrek içinde genişleme, toplayıcı sistemde çiftleşme ya da mesane duvarında kalınlaşma arar. İkinci basamakta idrarın mesaneden böbreğe geri kaçıp kaçmadığını gösteren işeme filmini isterim. Bu kaçışın ayrıntılarını ve izlem düzenini vezikoüreteral reflü başlığı altında ele aldım.

Mesane kapasitesinin ölçülmesi, tutma işlevine yönelik girişim kararında belirleyici olur. Büyük çocuklarda mesane basınçlarını ölçen tetkikleri de isterim. Böbrek işlevini kan tetkikleriyle izler, idrar kültürünü belirli aralıklarla yineleyerek enfeksiyonu denetlerim. Ekstrofi bulunan bebeklerde pelvis kemiklerini görüntüleme yöntemleriyle değerlendiririm. Eşlik eden başka bir anomali kuşkusu varsa tarama kapsamını genişletirim. Tetkik sırasını çocuğun yaşına ve planlanan aşamaya göre belirlerim.

Cerrahi Kaç Aşamada Planlanır?

Cerrahi kaç aşamada planlanır sorusunun yanıtı tablonun kapsamına göre değişir. Mesane kapalıysa ve yalnız kanal etkilenmişse onarımı tek aşamada tamamlarım. Bu olgularda idrar kanalı yeniden oluşturulur, gövdedeki yukarı eğrilik düzeltilir ve işlem bebeklik döneminde yapılır. Zamanlamayı ilk yaşın ikinci yarısına planlamayı tercih ederim.

Mesane ekstrofisi bulunan bebeklerde ise plan üç aşamaya yayılır. Birinci aşamada doğumdan sonraki erken dönemde mesane kapatılır ve pubis kemikleri yaklaştırılır. İkinci aşamada, bebek birkaç aylık olduğunda kanal ve gövde onarılır. Üçüncü aşamada tuvalet eğitimi yaşına gelindiğinde mesane boynu onarımı yapılır ve amaç idrarın tutulmasıdır. Mesane kapasitesi yetersiz kalırsa aynı dönemde kapasiteyi artıran bir girişim eklenir. Aşamaların sırası ve zamanlaması her çocukta aynı olmaz; mesanenin büyümesi ve çocuğun gelişimi belirleyici olur. Ailelere baştan kaç aşama öngördüğümü ve hangi koşulda planın değişeceğini açıkça anlatırım.

İdrar Tutma İşlevi Nasıl Takip Edilir?

İdrar tutma işlevini, tuvalet eğitimi yaşından başlayarak düzenli aralıklarla takip ederim. İzlemin ilk aracı işeme çizelgesidir; ailelerden gün içinde ne sıklıkta işediğini ve ne kadar süre kuru kaldığını kaydetmelerini isterim. Gündüz ve gece kaçırmasını ayrı ayrı değerlendiririm, çünkü ikisinin nedenleri farklıdır. Gündüz kaçırmanın değerlendirme basamaklarını gündüz idrar kaçırma başlığı altında ele aldım.

İkinci araç ultrasonla yapılan ölçümdür; işedikten sonra mesanede kalan idrar miktarına bakarım. Kalan miktar yüksekse boşalma tam değildir ve bu durum enfeksiyona zemin hazırlar. Üçüncü araç idrar kültürüdür ve belirli aralıklarla yinelenir. Mesane basıncının yüksek seyrettiği çocuklarda böbreği korumak önceliklidir ve bu nedenle ilaç tedavisi ya da aralıklı sonda uygulaması gerekebilir. Kuru kalma süresi beklenenden kısaysa mesane kapasitesini yeniden ölçerim. İzlemi ergenlik dönemine kadar sürdürmeyi öneririm, çünkü mesane işlevi büyümeyle birlikte değişir. Ailelerin bu kayıtları düzenli tutması, tedaviyi gerçek verilere dayandırmamı sağlar. Kuru kalma süresi uzadıkça kontrol aralığını açar, kısaldığında yeniden sıklaştırırım.