Nöroblastom

Bazı tümörler kendilerini karında ele gelen bir kitleyle, bazıları ise topallama, göz kapağında morluk ya da inatçı bir ishalle gösterir. Nöroblastom, çocukluk çağında bu kadar farklı biçimde karşıma çıkabilen az sayıdaki tümörden biridir. Bu çeşitliliğin nedeni, tümörün köken aldığı sinir dokusunun vücutta geniş bir alana yayılmış olmasıdır. Tanı yolu uzun görünse de belirli bir sırayla ilerlendiğinde kısa sürede netleşir. Aileye süreci baştan anlatmak, belirsizliğin yarattığı yükü belirgin biçimde azaltıyor.

Nöroblastom Nedir, Nereden Kaynaklanır?

Nöroblastom, sinir sisteminin gelişmekte olan hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür ve nereden çıktığı çocuktan çocuğa değişir. Anne karnındaki gelişim sırasında bir grup sinir hücresi, böbrek üstü bezlerine ve omurganın iki yanında uzanan sinir zincirine yerleşir. Bu hücrelerin görevi, istem dışı çalışan sinir sisteminin bir bölümünü kurmaktır. Hücrelerin bir bölümü olgunlaşmasını tamamlamadan kalırsa bu hücrelerden tümör gelişebilir. Tümörün yerleşim yeri de bu nedenle sinir hücrelerinin yolculuk ettiği hat boyunca değişir.

En sık yerleşim yeri karın bölgesidir ve burada böbrek üstü bezinden kaynaklanır. Omurga boyunca uzanan zincir nedeniyle boyunda, göğüs boşluğunda ve leğen kemiği içinde de yerleşebilir. Karın içindeki katı tümörler arasında çocukta en sık gördüğüm gruplardan biridir. Tanı çoğunlukla beş yaşın altında, önemli bir bölümü iki yaşın öncesinde konur. Yenidoğan döneminde de görülür ve bazı bebeklerde gebelik ultrasonunda saptanır; bu dönemin ayrımlarını yenidoğanda karın şişliği ve kitle başlığında anlattım.

Belirtileri Neden Bu Kadar Çeşitlidir?

Belirtileri bu kadar çeşitli olmasının nedeni, tümörün hem yerleşim yerine hem de salgıladığı maddelere bağlı bulgular vermesidir. Karın bölgesindeki tümörler ele gelen bir kitle, karın şişliği, çabuk doyma ve kabızlık yapar. Göğüs boşluğundaki tümörler öksürük, hırıltılı solunum ve nefes darlığıyla kendini gösterir. Omurga kanalına doğru uzanan tümörler sinir köklerine baskı yaparak bacaklarda güçsüzlük, yürüme bozukluğu ve idrar tutma sorunu ortaya çıkarır. Leğen kemiği içindeki tümörler ise kabızlık ve idrar yapma güçlüğüyle fark edilir.

İkinci bulgu grubu yayılım yerlerinden kaynaklanır. Kemik ve kemik iliği tutulumunda kemik ağrısı, topallama, yürümeyi reddetme, solukluk ve kolay morarma görülür. Göz çevresindeki kemiklere yayılım göz kapağında morluk ve gözün öne doğru itilmesine yol açar. Bebeklerin bir bölümünde cilt altında mavimsi küçük kabarıklıklar belirir ve karaciğer büyür. Üçüncü grup, tümör hücrelerinin kana salgıladığı maddelerle ilgilidir; terleme, ciltte kızarma, çarpıntı, tansiyon yüksekliği ve inatçı sulu ishal bu yolla ortaya çıkar. Nadir görülen bir tabloda ise gözlerde istemsiz hızlı hareketler ve denge bozukluğu gelişir; boyun ve göğüs üst bölümündeki tümörlerde tek taraflı küçük göz bebeği ile düşük göz kapağı dikkat çeker. Karında kitle veren diğer nedenleri ayırt etme basamaklarını karında ele gelen kitle başlığında topladım.

Bebeklerde Bazı Tümörlerin Kendiliğinden Gerilemesi Ne Demektir?

Bebeklerde bazı tümörlerin kendiliğinden gerilemesi, tümörün tedavi verilmeden küçülmesi ya da olgunlaşarak zararsız bir dokuya dönüşmesi anlamına gelir. Bu durum özellikle bir yaşın altındaki bebeklerde ve sınırlı yerleşimli tümörlerde gözlenir. Olgunlaşmasını tamamlamamış hücrelerin bir bölümü zaman içinde gelişimini sürdürür ve tümör özelliğini yitirir. Hücrelerin programlı ölüm sürecine girmesi de gerilemede rol oynar. Bu nedenle seçilmiş bebeklerde tedaviye hemen başlamak yerine yakın izlem planlanır ve buna izlem yaklaşımı adını veriyorum.

Bu yaklaşımın her bebeğe uygulanmadığını açıkça söylemek isterim. İzlem kararı için tümörün boyutu, yerleşimi, görüntüleme bulguları, patoloji ve genetik incelemeler belirli ölçütleri karşılamalıdır. Ayrıca ailenin sık kontrollere gelebilmesi ve gerektiğinde hızla tedaviye geçilebilmesi gerekir. İzlem süresince görüntüleme ve idrar belirteçleri belirli aralıklarla yinelenir. Tümör büyümeye başlarsa ya da yeni bir bulgu çıkarsa plan hemen değiştirilir. Bu kararı tek başıma vermem; çocuk onkolojisi, radyoloji ve patoloji ile birlikte alırım.

Tanı ve Evrelemede Hangi Tetkikler Kullanılır?

Tanı ve evrelemede kullanılan tetkikleri belirli bir sırayla isterim. İlk adım ultrasondur; bu inceleme kitlenin hangi organdan çıktığını ve içeriğini gösterir. İkinci adımda manyetik rezonans ya da tomografi incelemesi yapılır; bu yöntemler kitlenin sınırını, büyük damarları sarıp sarmadığını ve omurga kanalına uzanıp uzanmadığını ortaya koyar. Cerrahi girişimin ne kadar güç olacağını belirleyen ölçütler tam olarak bu görüntülemeyle tanımlanır. Üçüncü adımda idrarda, sinir dokusu tümörlerine özgü yıkım ürünleri ölçülür ve bu değerler izlemde de kullanılır.

Kan tetkikleri ve kemik iliği değerlendirmesi aynı dönemde tamamlanır. Tam kan sayımı, böbrek ile karaciğer işlev testleri ve bazı kan göstergeleri istenir; kemik iliği iki taraflı örneklemeyle incelenir. Yayılımı bütün vücutta görmek için sinir dokusu tümörlerine yönelik işaretli madde kullanılan nükleer tıp görüntülemesi yapılır. Kesin tanı ise doku incelemesiyle konur; alınan örnekte hücre özellikleri ve genetik değişiklikler ayrıntılı biçimde araştırılır. Çocuğun yaşı, yayılım durumu, patoloji bulguları ve genetik sonuçlar bir arada değerlendirilerek bir risk grubu belirlenir. Tedavi planının tümü bu risk grubuna göre kurulur ve plan tüm sonuçlar elde edilmeden açıklanmaz.

Ameliyatın Tedavideki Yeri Nedir?

Ameliyatın tedavideki yeri, tümörün yerleşimine ve risk grubuna göre değişir. Sınırlı yerleşimli ve düşük riskli tümörlerde kitlenin çıkarılması tek başına yeterli olabilir. Bu çocuklarda ameliyat hem tedaviyi tamamlar hem de kesin tanıyı sağlar. Büyük ve komşu damarları saran tümörlerde ise doğrudan çıkarmayı zorlamam, çünkü böyle bir girişim komşu organları tehlikeye atar. Bu durumda önce ilaç tedavisi verilir, kitle küçüldükten sonra çıkarma planlanır.

Cerrahinin bazı çocuklarda ilk görevi doku elde etmektir. Biyopsiyle alınan örnek, hem hücre türünü hem de risk grubunu belirleyecek genetik incelemeleri yapmaya yeter. Omurga kanalına uzanan ve sinirlere baskı yapan tümörlerde girişimi geciktirmem; bu tablolarda basıncı azaltmak için ilaç tedavisi ya da cerrahi hızla devreye girer ve planı çocuk beyin cerrahisiyle birlikte kurarım. Tümörün tamamının çıkarılamadığı durumlarda tedavi ilaç ve gerektiğinde ışın tedavisiyle sürer. Seçilmiş bebeklerde ise hiç ameliyat yapılmadan izlem tercih edilir. Tedavinin bütününü ve ailenin bu süreçteki yerini çocukta kanser şüphesi ve süreç başlığında ayrıntılı anlattım.

Uzun Dönem Takip Nasıl Yürür?

Uzun dönem takip, aralıkları risk grubuna göre belirlenen bir programla yürür. İlk yıllarda muayene, görüntüleme ve idrar belirteçleri sık aralıklarla yinelenir. Kemik iliği tutulumu olan çocuklarda bu değerlendirme de izlem programına eklenir. Aralıklar zaman geçtikçe seyrekleşir, ancak izlem yıllar boyunca sürer. Her görüşmede çocuğun boy, kilo ve gelişim verilerini kaydederim.

İzlemin ikinci amacı tedavinin geç etkilerini yakalamaktır. Kullanılan ilaçlara bağlı olarak işitme, kalp işlevi, böbrek işlevi ve hormon düzeni belirli aralıklarla değerlendirilir. Işın tedavisi uygulanan bölgelerde büyüme ve doku gelişimi ayrıca izlenir. Diş gelişimi, üreme sağlığı ve okul başarısı da izlem başlıkları arasına girer. Çocuğun ve ailenin ruh sağlığı için destek, tedavi bittikten sonra da sürdürülür. İzlem görüşmelerine düzenli gelmenizi özellikle isterim, çünkü erken fark edilen bir değişiklik daha küçük bir girişimle çözülür.