Wilms Tümörü (Çocukluk Çağı Böbrek Tümörü)

Üç yaşındaki bir çocuğun karnında, hiçbir yakınma vermeden büyüyen bir kitlenin banyoda fark edilmesi, çocuk cerrahisinde sık yaşanan bir sahnedir. Bu kitlelerin bir bölümü böbrek dokusundan köken alır ve böbrek kaynaklı çocukluk çağı tümörü olarak adlandırılır; tıp dilindeki tanımlayıcı karşılığı nefroblastomdur. Tanı konduğunda aileler çoğu zaman önce sessizleşir, ardından tek bir soru sorar: bundan sonra ne olacak. Bu soruya verdiğim yanıt hep aynı yapıdadır; önce neyle karşı karşıya olduğumuzu netleştiririz, sonra adım adım bir plan kurarız. Sürecin tek bir hekimin değil, birlikte çalışan bir ekibin işi olduğunu baştan söylemeyi önemsiyorum.

Wilms Tümörü Nedir, Hangi Yaşta Görülür?

Wilms tümörü, çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörüdür ve böbreğin kendi dokusundan çıkarak böbrek içinde büyüyen bir kitledir. Bu tümör, anne karnındaki gelişim sırasında olgunlaşmasını tamamlamamış böbrek hücrelerinden kaynaklanır. Bu kökeni nedeniyle erişkinlerde görülen böbrek kanserlerinden tümüyle farklı davranır ve farklı bir tedavi mantığı izler. Çocukluk çağının böbrekten kaynaklanan en sık tümörüdür. Çoğunlukla okul öncesi dönemde, iki ile beş yaş arasında tanı alır; yenidoğan döneminde ve büyük çocuklarda daha seyrek karşıma çıkar.

Tümör genellikle tek böbreği tutar. Az sayıda çocukta her iki böbrekte birlikte bulunur ve bu durumda cerrahi planı tümüyle değişir. Bazı doğumsal gelişim farklılıklarıyla birlikte görülebilir; vücudun bir yanının diğerinden belirgin biçimde büyük olması, gözün renkli bölümünde doku eksikliği, genital gelişim farklılıkları ve aşırı büyümeyle seyreden tablolar bu gruptadır. Böyle bir farklılığı olan çocuklarda ultrasonla düzenli izlem programı uygularım, çünkü erken dönemde yakalanan bir kitle daha sınırlı bir girişimle çözülür. Kardeşlerde yineleme kuralı bulunmaz, ancak ailede benzer bir tanı varsa bunu bana bildirmenizi isterim. Karında kitleye yol açan diğer nedenleri ve ayrım basamaklarını karında ele gelen kitle başlığında topladım.

Hangi Bulgularla Ortaya Çıkar?

Hangi bulgularla ortaya çıktığı sorusunun en sık yanıtı, karında ele gelen ve ağrı yapmayan bir kitledir. Aileler bu kitleyi çoğu zaman banyo yaptırırken, giydirirken ya da çocuk kucakta otururken fark eder. Karnın bir yanı diğerinden kabarık görünür ve pantolonun beli sıkmaya başlar. Çocuk az yemekle doyar, iştahı azalır ve beklenen kiloyu alamaz. Kusma ve kabızlığın derinleşmesi kitlenin komşu organlara baskı yaptığını düşündürür.

Bazı bulgular doğrudan böbreği işaret eder. İdrarın renginin kızarması ya da tahlilde kan saptanması bu grubun başında gelir. Tansiyon yüksekliği baş ağrısı, huzursuzluk ve burun kanaması biçiminde kendini gösterebilir. Ateş, solukluk ve halsizlik eşlik eden bulgular arasındadır. Kitlenin içine kanama olursa karın ağrısı aniden başlar ve kitle hızla büyür; bu tabloda değerlendirmeyi acil koşullarda yaparım. Bacaklarda şişlik ve erkek çocuklarda testis torbasındaki damarların belirginleşmesi, büyük toplardamara baskı olduğunu düşündürdüğü için ayrı bir dikkat ister.

İdrarda Kan ve Tansiyon Yüksekliği Neden Görülür?

İdrarda kan görülmesi, tümörün böbreğin idrar toplayıcı sistemine komşu olmasından kaynaklanır. Tümör büyürken bu ince kanalların duvarını zorlar ve içindeki küçük damarların bütünlüğü bozulur. Sızan kan idrarla karışır ve bazı çocuklarda gözle görülür bir renk değişikliği yapar. Daha sık görülen durum ise kanın yalnız idrar tahlilinde saptanmasıdır. Bu nedenle karında kitleyle gelen her çocukta idrar incelemesini mutlaka isterim.

Tansiyon yüksekliğinin nedeni farklıdır ve böbreğin kendi düzenleme sistemiyle ilgilidir. Böbrek, kan basıncını ayarlayan bir hormon sistemi çalıştırır ve bu sistem böbreğe gelen kan akımı azaldığında devreye girer. Büyüyen tümör böbrek dokusunu ve damarlarını sıkıştırdığında böbrek kan akımının azaldığını algılar. Bunun üzerine kan basıncını yükselten hormon salgısı artar ve çocuğun tansiyonu yükselir. Yüksek tansiyon ameliyat ve anestezi açısından önem taşıdığı için tanı aşamasında denetim altına alınır. Tümör çıkarıldıktan sonra çoğu çocukta tansiyon zamanla olağan düzeyine döner.

Evreleme İçin Hangi Tetkikler Yapılır?

Evreleme, tümörün vücutta ne kadar alana yayıldığını tanımlayan bir sınıflandırmadır ve buna evreleme adını veriyorum. İlk tetkik ultrasondur; bu inceleme kitlenin böbrekten kaynaklandığını gösterir, karşı böbreği değerlendirir ve büyük toplardamarda tümör uzantısı olup olmadığını araştırır. İkinci adımda tomografi ya da manyetik rezonans incelemesi yapılır. Bu yöntemler kitlenin sınırını, komşu organlarla ilişkisini, çevredeki lenf düğümlerini ve karşı böbreğin durumunu ortaya koyar. Akciğerlerin değerlendirilmesi de bu aşamada tamamlanır, çünkü bu tümörün ilk uzandığı yerlerden biri akciğer dokusudur.

Kan ve idrar tetkikleri aynı dönemde istenir. Tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer işlev testleri, pıhtılaşma testleri ve idrar incelemesi temel gruptur. Kesin tanı ise doku incelemesiyle konur; çıkarılan böbrek dokusu ve lenf düğümleri patoloji bölümünde ayrıntılı biçimde incelenir. Bu inceleme tümörün hücre özelliklerini ve tedaviye nasıl yaklaşılacağını belirler. Evreleme sonucu tümörün böbrek içinde sınırlı kalıp kalmadığını, lenf düğümlerine ulaşıp ulaşmadığını ve diğer organlarda odak bulunup bulunmadığını söyler. Bu bilgilerin tamamı tedavi planını kurmak için gereklidir ve plan ancak tablonun tümü görüldükten sonra yapılır.

Cerrahi ve İlaç Tedavisi Hangi Sırayla Uygulanır?

İlaç tedavisi ile cerrahi arasındaki sıra her çocukta aynı değildir ve kararı ekip birlikte verir. Bir yaklaşımda önce ameliyat yapılır, çıkarılan dokunun incelenmesinden sonra ilaç tedavisi planlanır. Diğer yaklaşımda ise önce ilaç tedavisi verilerek kitlenin küçülmesi sağlanır, ardından ameliyat yapılır. Bu ikinci yola ameliyat öncesi ilaç tedavisi adını veriyorum. İkinci yol büyük kitlelerde, büyük damar içine uzanan tümörlerde ve her iki böbreğin tutulduğu çocuklarda belirgin bir kolaylık sağlar; çünkü küçülen kitle çevresindeki dokudan daha rahat ayrılır. Hangi sıranın uygun olduğuna çocuğun yaşı, kitlenin boyutu, damar içi uzantı ve yayılım durumu birlikte değerlendirilerek karar verilir.

Cerrahi girişimin temel amacı, tutulan böbreği tümörle birlikte dış zarı yırtılmadan çıkarmaktır. Zarın yırtılması tümör hücrelerinin karın boşluğuna dağılmasına yol açabileceği için çalışmayı bu noktaya özen göstererek yürütürüm. Ameliyat sırasında lenf düğümlerinden örnek alınır, karşı böbrek doğrudan değerlendirilir ve karın içi yüzeyler gözden geçirilir. Her iki böbreğin tutulduğu çocuklarda böbrek dokusunu olabildiğince koruyan sınırlı çıkarmalar hedeflenir. Bazı çocuklarda tedaviye ışın tedavisi eklenir ve bu kararı radyasyon onkolojisi verir. Tedavinin bütününü ve ailenin süreç içindeki yerini çocukta kanser şüphesi ve süreç başlığında ayrıntılı anlattım.

Ameliyat Sonrası İzlem Nasıl Planlanır?

Ameliyat sonrası izlem, belirli aralıklara dayanan ve yıllar süren bir programla planlanır. İlk dönemde görüntüleme ve muayene aralıkları sık tutulur, zamanla seyrekleşir. İzlem programında karın ultrasonu, akciğer görüntülemesi, idrar incelemesi ve tansiyon ölçümü yer alır. Kalan böbreğin işlevini kan tetkikleriyle düzenli olarak değerlendiririm. Çocuğun boy ve kilo gelişimini de aynı görüşmelerde izlerim.

Tek böbrekle yaşayan çocuklar için ayrı öneriler veririm. Bol sıvı almasını, idrar yolu enfeksiyonlarını erken tedavi etmesini ve böbreği etkileyebilecek ilaçlardan kaçınmasını isterim. Karnına darbe gelme olasılığı yüksek temaslı sporlar için koruyucu önlemleri aileyle birlikte konuşurum. Kullanılan ilaçların ve varsa ışın tedavisinin geç etkileri açısından kalp sağlığı, hormon düzeni ve üreme sağlığı uzun dönemde izlenir. Bu izlemi tümörler bölümünde yer alan diğer başlıklarda da aynı mantıkla yürütürüm. İzlem görüşmelerine düzenli gelmenizi özellikle isterim, çünkü erken fark edilen bir değişiklik daha sınırlı bir girişimle çözülür.