Diyafram Fıtığı

Doğumsal diyafram fıtığı, göğüs ile karın boşluğunu ayıran diyafram kasındaki bir açıklıktan karın organlarının göğüs boşluğuna geçmesidir. Bu geçiş anne karnındayken başladığı için aynı taraftaki akciğer baskı altında kalır ve beklenen hacme ulaşamaz. Bebeklerin bir bölümünde tablo gebelik ultrasonunda saptanır, bir bölümünde ise doğumdan sonraki ilk saatlerde solunum sıkıntısıyla fark edilir. Tedavi açıklığın ameliyatla kapatılmasıdır, ancak bebeğin ameliyata hazırlanması en az işlemin kendisi kadar önem taşır. Süreç yenidoğan yoğun bakım ekibiyle birlikte, adım adım yürür.

Doğumsal Diyafram Fıtığı Nedir?

Doğumsal diyafram fıtığı, diyafram kasının gelişimi tamamlanmadığı için geride kalan bir açıklıktan kaynaklanır. Diyafram, göğüs boşluğunu karın boşluğundan ayıran ve solunumun ana işini yapan kubbe biçiminde bir kastır. Anne karnındaki gelişim sırasında bu kubbenin tam olarak kapanması beklenir. Kapanma tamamlanmazsa mide, bağırsak, dalak ya da karaciğerin bir bölümü göğüs boşluğuna geçer. Açıklık çoğunlukla arka yan bölgede ve bebeklerin çoğunda sol tarafta bulunur. Daha seyrek olarak ön bölgede, göğüs kemiğinin arkasında yer alır. Göğse geçen organlar gelişmekte olan akciğere baskı yapar. Baskı altında kalan akciğerin hava kesecikleri ve damarları yeterince çoğalamaz. Bu duruma akciğer gelişim geriliği adı verilir ve tablonun ağırlığını belirleyen asıl etken budur. Doğumsal akciğer kistleriyle karışabildiği için ayrım gerektiğinde doğumsal akciğer kistleri tablosunu da gözden geçiririm.

Hangi Belirtilerle Ortaya Çıkar?

Doğumsal diyafram fıtığı çoğu bebekte doğumdan sonraki ilk saatlerde solunum sıkıntısına ait belirtilerle ortaya çıkar. Bebek hızlı ve güçlükle nefes alır, kaburga araları içe çöker ve dudaklarında morarma görülür. Göğüs kafesi genişlemiş dururken karın beklenenden çökük kalır. Dinlemekle etkilenen tarafta solunum sesleri azalır ve bazen bağırsak sesleri duyulur. Kalp sesleri göğsün karşı tarafına doğru kayar ve bu kayma muayenede kolayca duyulur. Açıklık küçükse bulgular ilk günlerde belirgin olmaz. Bu çocuklarda tablo aylar hatta yıllar sonra tekrarlayan solunum yolu şikâyetiyle, kusmayla ya da beslenme güçlüğüyle fark edilir. Bazı çocuklarda ilk bulgu karın ağrısı ve inatçı kusma olur, çünkü göğse geçen bağırsak sıkışır. Doğum salonunda bu tablodan kuşkulanıldığında bebeğe maskeyle solunum verilmesinden kaçınılır. Maskeyle verilen hava mideyi şişirir ve akciğere binen baskıyı daha da artırır.

Gebelikte Saptanması Süreci Nasıl Değiştirir?

Gebelikte saptanması, doğumun yerini ve ilk dakikalardaki hazırlığı baştan değiştirir. Tablonun önemli bir bölümü gebeliğin ortalarında yapılan tarama ultrasonunda fark edilir. Ultrasonda karın organlarının göğüs boşluğunda görülmesi ve kalbin yer değiştirmesi tanıyı düşündürür. Doğum öncesi tanı konduğunda doğumun ileri yenidoğan bakımı verilebilen bir merkezde planlanmasını isterim. Bebeğin solunum yoluna doğum odasında erken bir tüp yerleştirilmesi, mideye hava dolmasını önler. Mideye ince bir sonda konularak bağırsaklarda biriken hava boşaltılır. Doğum öncesi dönemde akciğer hacminin ölçülmesi ve karaciğerin göğse geçip geçmediğinin belirlenmesi, beklenen seyir hakkında bilgi verir. Bu bilgi aileyle yapılacak görüşmenin içeriğini belirler. Gebelik döneminde çocuk cerrahisi, yenidoğan ve perinatoloji ekiplerinin aileyle bir arada görüşmesini önemli bulurum. Böylece doğumdan sonraki ilk saatlerin nasıl geçeceği aile için öngörülebilir olur. Ailenin bu dönemde hangi soruyu sorarsa sorsun açık bir yanıt almasını önemserim.

Tanıda Hangi Görüntülemeler Kullanılır?

Tanıda ilk sırada kullanılan görüntülemeler akciğer filmi ve ultrasondur. Mideye ince bir sonda yerleştirildikten sonra çekilen akciğer filmi çoğu bebekte tanıyı tek başına koydurur. Filmde göğüs boşluğunda bağırsaklara ait hava gölgeleri görülür. Sondanın ucunun göğüs boşluğunda durması, midenin yukarı geçtiğini gösterir. Kalp gölgesi karşı tarafa itilmiş durumda bulunur. Ultrason karaciğerin ve dalağın konumunu belirlemede yol gösterir. Manyetik rezonans görüntüleme daha çok doğum öncesi dönemde, akciğer hacmini ve organların yerleşimini değerlendirmek için istenir. Kalp ultrasonunu her bebekte isterim, çünkü eşlik eden kalp anomalileri izlenecek yolu değiştirir. Böbrek ultrasonu ve omurga değerlendirmesi de ek anomaliler açısından yapılır. Tomografi yenidoğan döneminde rutin olarak kullanılmaz. Görüntülemeyi gereğinden fazla çoğaltmak bebeği zorlar ve ameliyat hazırlığını geciktirir. Bu nedenle her tetkiki yalnız kararı değiştirecekse isterim.

Ameliyat Öncesi Bebek Neden Stabilize Edilir?

Ameliyat öncesi dönemde bebeğin kararlı hâle getirilmesi, akciğer damarlarındaki yüksek direncin düşmesini beklemek için gereklidir. Açıklık kapatılsa bile gelişimi geri kalmış akciğer bir anda büyümez. Tablonun gidişini belirleyen asıl etken deliğin boyutu değil, akciğerin kapasitesi ve damar direncidir. Bu nedenle bebek önce solunum desteğiyle, akciğeri zorlamayan düşük basınçlarla izlenir. Kan gazı değerleri, tansiyon ve idrar çıkışı yakından takip edilir. Akciğer damarlarındaki direnci azaltan destek tedavileri yenidoğan ekibiyle birlikte düzenlenir. Akciğer damar direncinin yükselmesi denetim altına alınmadan yapılan bir ameliyat bebeği zorlar. Değerler belirli bir süre kararlı seyrettiğinde ameliyat zamanını planlarım. Ameliyatta göğse geçmiş organlar karın boşluğuna yerleştirilir ve diyaframdaki açıklık dikişle kapatılır. Açıklık çok genişse dikişle karşılaştırmak yerine araya yapay bir destek dokusu konur. İşlem karın tarafından, göğüs tarafından ya da kapalı yöntemle yapılır; kapalı yöntemin ayrıntıları torakoskopi başlığı altında yer alır.

Uzun Dönemde Akciğer Gelişimi Nasıl İzlenir?

Uzun dönemde akciğer gelişimi büyüme eğrisi, solunum bulguları ve belirli aralıklarla yapılan değerlendirmelerle izlenir. Akciğerin hava kesecikleri çocuğun ilk yıllarında çoğalmayı sürdürür. Bu nedenle erken yıllarda görülen solunum kısıtlılığı zamanla azalabilir. İzlemde akciğer filmi, solunum fonksiyon değerlendirmesi ve gereğinde kalp ultrasonu kullanılır. Çocuğun eforla nefes darlığı yaşayıp yaşamadığını her kontrolde sorarım. Beslenme güçlüğü ve kilo alımındaki yavaşlık bu çocuklarda sık karşılaşılan bir sorundur. Mide içeriğinin yemek borusuna geri kaçması da izlenmesi gereken bir başlıktır. Göğüs duvarı ve omurgada zamanla gelişebilecek şekil değişiklikleri açısından sırtı değerlendiririm. Yapay destek dokusu kullanılan bebeklerde açıklığın yeniden ortaya çıkma olasılığı bulunduğu için izlem aralıklarını daha sık tutarım. Yenidoğan döneminde ameliyat edilen bebeklerin genel izlem başlıklarını yenidoğan cerrahisi bölümünde topladım. Ani başlayan nefes darlığı, inatçı kusma ya da şiddetli karın ağrısı durumunda kontrol zamanını beklemeden başvurun.