Teratom ve Germ Hücreli Tümörler

İçinde kıl, yağ, kıkırdak ve bazen diş dokusu bulunan bir kitleyi ilk kez duyan aileler bu bilgiyi hayretle karşılar. Oysa bu görünüm, köken aldığı hücrelerin her dokuya dönüşebilme yeteneğinin doğal bir sonucudur. Teratom ve diğer germ hücreli tümörler, embriyonik dönemde her hücre tipine dönüşebilen hücrelerden kaynaklanır ve vücudun orta hattı boyunca yerleşir. Bu tümörlerin önemli bir bölümü iyi huyludur, buna karşın içinde kötü huylu bir odak barındırabildiği için her biri ayrıntılı incelenir. Tedavinin temel taşı, kitlenin bütün olarak ve geride parça bırakmadan çıkarılmasıdır.

Teratom Nedir, Hangi Bölgelerde Görülür?

Teratom, hangi bölgelerde görüldüğü köken hücrelerinin yolculuğuyla açıklanan bir tümördür. Anne karnındaki gelişimin erken döneminde üreme hücrelerinin ilk biçimleri vücudun orta hattı boyunca göç eder. Bu yolculuk sırasında hedefine ulaşmayan hücreler bulundukları yerde kalır. Yolda kalan bu hücrelerden gelişen tümörler, içinde bulunduğu bölgeye yabancı dokular barındırır. Bu nedenle bir teratomun içinde kıl, yağ, kıkırdak, kemik, sinir dokusu ve bağırsak örtüsüne benzeyen yapılar bir arada bulunabilir.

Yerleşim yerleri belirli bir hat üzerinde toplanır. Yenidoğan döneminde en sık yerleşim kuyruk sokumudur; bu kitleler dışa doğru büyüyebilir ya da leğen kemiği içine doğru gizli biçimde uzanabilir. Kuyruk sokumu bölgesinin ayrıntılarını ve doğumsal çukurla ayrımını kuyruk sokumu çukuru ve doğumsal kitleler başlığında anlattım. Okul çağı ve ergenlikte yumurtalık yerleşimi öne çıkar; bu grupta ani karın ağrısıyla gelen tabloları over kisti ve over torsiyonu başlığında ele aldım. Testis, göğüs boşluğunun ön bölümü, karın arka duvarı ve boyun da karşılaştığım yerleşim yerleri arasındadır. Tanı yaşı iki dönemde yoğunlaşır. Bu dönemlerin ilki yenidoğan ile süt çocukluğu, ikincisi ergenliktir.

Nasıl Saptanır?

Teratom çoğu zaman gebelikteki ultrasonda ya da doğumda gözle saptanır. Kuyruk sokumunda dışa doğru büyüyen kitleler doğum odasında hemen fark edilir. Leğen kemiği içine doğru uzanan gizli biçimler ise aylar sonra, kabızlık ve idrar yapma güçlüğü gibi bası bulgularıyla ortaya çıkar. Bu nedenle kuyruk sokumu bölgesinde en küçük bir dolgunluk ya da asimetri gördüğümde makat muayenesini ihmal etmem. Yumurtalık yerleşimli tümörler karın ağrısı, ele gelen kitle ya da kitlenin kendi ekseni etrafında dönmesine bağlı ani şiddetli ağrıyla kendini gösterir.

Görüntüleme tanıyı belirgin biçimde netleştirir. Ultrasonda kistik ve dolu bölümlerin bir arada bulunması, içinde yağ ve kireçlenme odaklarının görülmesi bu tümörü güçlü biçimde düşündürür. Manyetik rezonans incelemesi kitlenin leğen içindeki uzantısını, omurga kanalına ilerleyip ilerlemediğini ve komşu yapılarla ilişkisini ortaya koyar; ameliyat planını bu görüntüleme üzerinden kurarım. Testis yerleşiminde ağrısız bir sertlik ya da boyut artışı ilk bulgudur. Göğüs boşluğundaki tümörler öksürük ve solunum sıkıntısıyla fark edilir. Tanı aşamasında kan belirteçlerini de isterim, çünkü bu değerler tümörün içeriğine ilişkin ek bilgi verir.

Gebelikte Saptanan Teratomda Doğum Nasıl Planlanır?

Gebelikte saptanan bir teratomda doğum planını kadın doğum ve yenidoğan ekibiyle birlikte kurarım. Gebelik süresince ultrason izlemi sıklaştırılır; kitlenin büyüme hızı, içindeki kan akımı ve bebekteki yüklenme bulguları değerlendirilir. Amniyon sıvısının fazlalığı ve bebekte kalp yüklenmesi belirtileri izlemin yoğunlaştırılmasını gerektirir. Büyük kitlelerde doğum sırasında kitlenin zedelenmesi ve kanaması istenmediği için doğum biçimi önceden kararlaştırılır. Bu durumda çoğu zaman planlı bir sezaryen tercih edilir.

Doğumun yapılacağı yer de planın bir parçasıdır. Yenidoğan yoğun bakım desteğinin ve çocuk cerrahisi ekibinin hazır olduğu bir ortamda doğum yapılmasını isterim. Doğumdan hemen sonra ilk önceliğim bebeğin solunumu, dolaşımı ve kitlenin kanama durumudur. Bebek kararlı duruma geldiğinde görüntüleme tamamlanır ve belirteçler alınır. Ameliyat çoğu zaman ilk günler içinde planlanır, çünkü beklemek bu bölgedeki tümörlerde yarar sağlamaz. Aileyle doğum öncesinde bir araya gelerek sürecin tüm basamaklarını önceden konuşmayı önemsiyorum.

Tümör Belirteçleri Neyi Gösterir?

Tümör belirteçleri, bazı germ hücreli tümörlerin kana salgıladığı ve ölçülebilen maddelerdir; bunlara tümör belirteçleri adını veriyorum. Bu değerlerin yüksek bulunması tümörün içinde hangi hücre tipinin baskın olduğuna ilişkin bilgi verir. Belirteçlerin asıl değeri ise izlemde ortaya çıkar; ameliyattan sonra beklenen hızda düşmeleri tedavinin amacına ulaştığını destekler. Yeniden yükselme ise yeni bir değerlendirme gerektirir. Bu nedenle ölçümleri belirli aralıklarla yineleyerek bir eğri çizerim.

Belirteçlerin yorumlanmasında yaşın belirleyici olduğunu aileye ayrıca anlatırım. Bu maddelerden biri yenidoğan ve süt çocuğunda doğal olarak yüksektir ve aylar içinde kademeli biçimde azalır. Bu nedenle tek bir ölçüm yanıltıcı olabilir; değerleri çocuğun yaşına göre yorumlamak gerekir. Belirteçlerin normal bulunması kötü huylu bir odağın bulunmadığını kanıtlamaz, çünkü olgun teratomlarda belirteç yükselmesi beklenmez. Bu yüzden kararı yalnız kan değerlerine değil, görüntüleme ve doku incelemesine birlikte dayandırırım. Doku incelemesi tümörün tam yapısını gösteren tek yöntemdir.

Ameliyat Ne Zaman Yapılır, Tamamen Çıkarılması Neden Önemlidir?

Ameliyat zamanlamasını yerleşim yeri belirler ve kitlenin tamamen çıkarılması her yerleşimde temel hedeftir. Kuyruk sokumu yerleşiminde tanı konur konmaz, yenidoğan döneminde girişim planlanır; beklemek olgunlaşmamış odakların artma olasılığı nedeniyle istenmez. Bu bölgedeki ameliyatta kuyruk kemiğinin de kitleyle birlikte alınması gerekir; bu adıma kuyruk kemiğinin çıkarılması diyorum ve atlanması durumunda tümörün yeniden ortaya çıkma olasılığı belirgin biçimde artar. Yumurtalık yerleşiminde yumurtalık dokusunu olabildiğince koruyan bir çıkarma hedeflenir. Kitlenin kendi ekseni etrafında döndüğü tablolarda ise girişim acil koşullarda yapılır.

Tam çıkarmanın önemi, geride kalan dokunun yeniden büyüyebilmesinden kaynaklanır. Bu tümörlerde kapsül yüzeyinde dağınık hücre adacıkları bulunabilir, bu nedenle kitleyi parçalamadan ve bütün olarak çıkarmaya çalışırım. Ameliyat sırasında kitlenin yırtılması tümör hücrelerinin çevreye dağılmasına yol açar ve tedavi planını genişletir. Testis yerleşiminde girişim kasıktan yapılır ve belirteçler işlemden önce alınır. Doku incelemesinde kötü huylu bir odak saptanırsa tedaviye ilaç tedavisi eklenir; bu tümör grubu ilaç tedavisine duyarlıdır. Tedavi sürecinin bütününü ve ailenin bu süreçteki yerini çocukta kanser şüphesi ve süreç başlığında ayrıntılı anlattım.

Nüks İzlemi Nasıl Yapılır?

İzlemi nüks olasılığı nedeniyle yıllar boyunca sürdürürüm. Program belirli aralıklarla yapılan belirteç ölçümleri ve görüntüleme incelemelerinden oluşur. İlk iki üç yılda aralıklar sık tutulur, sonrasında kademeli olarak açılır. Kuyruk sokumu ameliyatı geçiren çocuklarda makat muayenesi ve leğen ultrasonu izlemin ayrılmaz parçasıdır. Belirteçlerin yeniden yükselmesi görüntülemede bir bulgu olmadan bile uyarıcı kabul edilir.

İzlemin ikinci amacı işlevleri değerlendirmektir. Kuyruk sokumu bölgesindeki ameliyatlardan sonra dışkı ve idrar tutma işlevini yakından izlerim, çünkü bu bölgede sinir ve kas yapıları yoğundur. Kabızlık, dışkı kaçırma ya da idrar yapma güçlüğü gelişirse çocuk ürolojisi ve fizyoterapi desteği planlarım. Kalça ile bacak gelişimini ve kesi yerinin görünümünü de düzenli olarak değerlendiririm. Ergenlik döneminde üreme sağlığı başlıkları izleme eklenir. İzlem görüşmelerine aksatmadan gelmenizi özellikle isterim, çünkü erken yakalanan bir değişiklik daha sınırlı bir girişimle çözülür.