Pektus Ekskavatum ve Karinatum

Göğüs kafesi şekil bozuklukları, göğüs ön duvarının içe çökmesi ya da dışa doğru çıkıntı yapmasıyla ortaya çıkar. Aileler bu farklılığı çoğunlukla çocuk hızlı büyümeye başladığında, özellikle ergenliğe girişte fark eder. Çocuğun kendisi de bu dönemde görünümünden rahatsız olmaya başlar. İki tablonun nedeni de kaburgalara bağlanan kıkırdakların düzensiz büyümesidir. Yaklaşımı belirleyen şey bozukluğun derecesi, göğüs duvarının esnekliği ve çocuğun yakınmalarıdır.

Göğüs Kafesi Şekil Bozuklukları Nedir?

Göğüs kafesi şekil bozuklukları iki ana biçimde görülür. Birinci biçimde göğüs kemiği, alt kaburga kıkırdaklarıyla birlikte omurgaya doğru içe çöker. Halk dilinde kunduracı göğsü denen bu tablo, göğüs duvarı farklılıkları arasında en sık görülenidir. İkinci biçimde göğüs kemiği ve komşu kıkırdaklar dışa doğru çıkıntı yapar. Bu tabloya halk dilinde güvercin göğsü adı verilir. İki durumun kökeni aynıdır; kaburgalara bağlanan kıkırdakların aşırı ve düzensiz büyümesi göğüs kemiğini iter ya da çeker. Kıkırdak büyümesi yönünü değiştirdikçe çöküklük ya da çıkıntı belirginleşir. Aynı çocukta bir yanda çöküklük, diğer yanda çıkıntı bulunabilir.

Olguların azımsanmayacak bir bölümünde ailede benzer bir göğüs yapısı bulunur. Bu nedenle öyküde anne, baba ve kardeşlerin göğüs yapısını sorarım. Göğsün bir yanında kas ve kemik yapılarının doğuştan eksik gelişmesiyle giden nadir bir durum da bulunur. Bağ dokusunu etkileyen kalıtsal sendromların zemininde daha derin çöküklükler görülebilir. Bu çocuklarda göz, kalp ve eklem bulguları ayrıca değerlendirilir.

Her göğüs çıkıntısı şekil bozukluğu sayılmaz. Göğüs kemiğinin alt ucundaki doğal çıkıntı, zayıf çocuklarda belirgin görünür ve tedavi gerektirmez. Tek bir kaburga kıkırdağının öne belirginleşmesi de yaygın bir bozukluk değildir. Çok zayıf çocuklarda göğüs kafesi olduğundan daha belirgin görünür. Göğüs bölgesinin diğer cerrahi konularını baş, boyun ve göğüs bölümünde topladım.

Hangi Yaşta Belirginleşir?

Göğüs kafesindeki farklılık çoğunlukla büyüme atılımının hızlandığı yaşta belirginleşir. Temel yapı doğuştan bulunur, ancak bebeklikte ve erken çocuklukta çoğu kez hafif kalır. Kıkırdaklar hızla uzarken göğüs kemiği üzerindeki etki artar. Bu yüzden ailelerin çoğu bozukluğu okul çağının sonlarında ya da ergenliğin başında fark eder. Aynı dönemde çocuğun kendi farkındalığı da artar. Tişörtsüz dolaşmaktan, havuzdan, plajdan ve soyunma odasından kaçınma bu dönemde başlar. Yakınmalar da genellikle bu yaşlarda ortaya çıkar. Bir bölüm çocukta ise bozukluk erişkin yaşa dek fark edilmez.

Bozukluğun ilerleme eğilimi büyümeyle birlikte değişir. Büyüme hızlandıkça derinlik ya da çıkıntı artabilir. Büyüme tamamlandıktan sonra tablo genellikle durağan hâle gelir. Bu nedenle izlem dönemini büyüme eğrisine göre planlarım. Boy artışının hızlandığı dönemlerde kontrol aralığını kısaltırım.

Bu dönemde eşlik eden durumlar da gözden geçirilir. Omurga eğriliği göğüs duvarı farklılıklarına sık eşlik eder. Bu nedenle her muayenede omurgayı da değerlendiririm. Bazı doğumsal kalp hastalıkları ve kalp kapağı farklılıkları da birlikte bulunabilir. Kuşku varsa kalp değerlendirmesi isterim.

Solunum ve Kalp İşlevini Etkiler mi?

Solunum ve kalp işlevini göğüs kafesi şekil bozuklukları çoğu çocukta belirgin biçimde etkilemez. Hafif ve orta dereceli tabloların büyük bölümü hiçbir yakınma üretmez. Dışa doğru çıkıntı yapan biçimde iç organlara bası beklenmez. Bu tabloda sorun ağırlıklı olarak görünüm ve buna bağlı ruhsal etkilenmedir. İçe çöken biçimde ise derinlik arttıkça kalp ve akciğer üzerine bası gündeme gelir. Bu çocuklarda efor sırasında nefes darlığı, çabuk yorulma ve dayanıklılığın azalması görülebilir. Göğüs ağrısı ve çarpıntı da bildirilen yakınmalar arasındadır. Yaşıtlarına göre aerobik sporlarda zorlanma, ailelerin dikkatini çeken ilk bulgu olabilir.

Ruhsal etkilenme bu tabloda tıbbi bulgular kadar önemlidir. Görünümden kaynaklanan utanma, kendine güven kaybı ve sosyal çekingenlik sık görülür. Ergen çocuk bu yakınmaları aileye her zaman anlatmaz. Bu nedenle muayenede çocukla ayrıca konuşurum. Etkilenmenin derecesi tedavi kararında ağırlık taşır.

Yakınmaların kaynağını nesnel olarak göstermek gerekir. Efor sırasında nefes darlığı tanımlayan çocukta solunum işlev testi isterim. Kalp üzerine bası kuşkusunda kalp ultrasonu yapılır. Akciğer dokusunu ilgilendiren başka bir sorun düşünülürse ileri inceleme gerekir. Doğumsal akciğer sorunlarını doğumsal akciğer kistleri başlığında anlattım.

Ölçüm ve Görüntüleme Nasıl Yapılır?

Ölçüm ve görüntüleme muayeneden sonra, belirli bir sırayla yapılır. Değerlendirmenin temeli fizik muayenedir. Muayenede çöküklüğün ya da çıkıntının derinliği, simetrisi ve yerleşimi değerlendirilir. Göğüs duvarının esnekliği ayrıca sınanır, çünkü bu özellik tedavi seçimini doğrudan belirler. Eşlik eden omurga eğriliği ve bağ dokusu bulguları aynı muayenede aranır. Takip için çöküklük derinliğinin ve göğüs çevresinin ölçülüp kaydedilmesini isterim. Aynı açıdan çekilen fotoğraflar değişimi nesnel biçimde gösterir. Akciğer filmi ilk basamak görüntülemedir ve kalp ile akciğerlerin yerleşimini gösterir.

Göğüs tomografisi her çocukta istenmez. Bu incelemeyi ameliyat planlanan ve bozukluğun derecesinin ölçülmesi gereken çocuklarda isterim. Tomografi üzerinden hesaplanan bir oranla çöküklüğün derinliği derecelendirilir. Işın içermeyen bir yöntem gerektiğinde manyetik rezonans seçilebilir.

Ek tetkikler yakınmalara göre planlanır. Efor yakınması olan çocukta solunum işlev testi ve efor değerlendirmesi yapılır. Kalp ultrasonu, bası ve eşlik eden kalp hastalığı için istenir. Bağ dokusu sendromu kuşkusunda göz ile kalp değerlendirmesi ve genetik danışma gündeme gelir. Omurga eğriliği saptanırsa omurga görüntülemesi eklenir.

Korse (Vakum Çan) ve Ameliyat Arasında Seçim Nasıl Yapılır?

Korse ve vakum çan gibi ameliyatsız yöntemler ile ameliyat arasındaki seçim, göğüs duvarının esnekliğine ve bozukluğun derecesine göre yapılır. Dışa doğru çıkıntı yapan tabloda dıştan bası uygulayan bir düzeltici kullanılır. Bu düzeltici göğüs kemiğinin önüne denetimli bir baskı uygular ve kıkırdakları yeniden biçimlendirir. İçe çöken tabloda ise göğüs önüne yerleştirilen ve emme etkisiyle çalışan bir çan kullanılır. Çan negatif basınç oluşturarak çöküklüğü dışa doğru kaldırır. Göğüs duvarının esnekliği her iki yöntemde de sonucu belirleyen temel koşuldur. Kıkırdaklar sertleştikten sonra bu yöntemlerden beklenen yanıt azalır. Bu nedenle ameliyatsız yöntemleri büyüme sürerken, esnekliğin korunduğu dönemde öneririm.

Her iki yöntem de uzun soluklu ve düzenli kullanım ister. Başlangıçta kısa sürelerle başlanır, haftalar içinde kademeli olarak süre uzatılır. Günlük kullanım süresi ve toplam tedavi süresi her çocuk için ayrı belirlenir. Düzenli aralıklarla kontrol yapılır ve düzelticinin ayarı yenilenir. Uygun seçilmiş ve düzenli kullanan çocuklarda belirgin düzelme sağlanabilir, buna karşın herkeste aynı sonuç alınmaz. Ciltte kızarıklık, morluk, kas ve sırt ağrısı sık görülen yan etkilerdir.

Ameliyatsız yöntem her çocuğa uygun değildir. Kemiklerin kırılgan olduğu, bağ dokusunu etkileyen ya da kanın pıhtılaşmasını bozan bazı hastalıklarda bu yöntemler kullanılmaz. Belirli bir deneme süresi sonunda hiç düzelme görülmezse ya da aile bu yöntemi istemezse cerrahi gündeme gelir. Ağır ve çok asimetrik bozukluklarda ise baştan cerrahi planlanır.

Ameliyat İçin En Uygun Yaş Hangisidir?

Ameliyat için uygun dönem, göğüs kafesinin esnekliğini koruduğu ve iyileşmenin hızlı olduğu büyüme çağıdır. Bu nedenle girişimi çoğunlukla ergenlik öncesi ve ergenliğin başındaki dönemde planlarım. Çok erken yaşta yapılan bir girişimde büyümeyle birlikte yeniden bozulma olasılığı artar. Çok geç yaşta ise göğüs duvarı sertleştiği için düzeltme güçleşir. Kararı çocuğun büyüme durumuna, bozukluğun derecesine ve yakınmalarına göre tek tek veririm. Ameliyat kararı yalnız görünüme bakılarak verilmez. Görüntülemede ölçülen derecenin belirgin olması ve kalp ya da akciğerler üzerinde gösterilebilir bası bulunması ilk ölçütlerdir. Efor sırasında nefes darlığı, göğüs ağrısı ve çarpıntının günlük yaşamı etkilemesi de karar ölçütleri arasındadır.

Çöküklükte iki cerrahi yol bulunur. Birinci yolda göğüs kafesinin iki yanından açılan küçük kesilerden, kamera eşliğinde göğüs kemiğinin arkasına bir metal çubuk yerleştirilir. Bu çubuk çöküklüğü içten dışa doğru kaldırır ve göğüs kafesi yeni şeklini koruyacak kadar olgunlaşana dek yerinde kalır. Çubuk daha sonra planlı ikinci bir işlemle çıkarılır; bu ikinci girişimi aileye baştan anlatırım. İkinci yolda göğüs ön duvarına kesi yapılarak kusurlu kıkırdaklar çıkarılır ve göğüs kemiği uygun konuma getirilir. Bu yolu çok asimetrik, ağır ve karma bozukluklarda tercih ederim. Kapalı yöntemlerin ayrıntılarını torakoskopi ve minimal invaziv göğüs cerrahisi başlığında anlattım.

Ameliyat sonrası ilk günlerin ana konusu ağrı denetimidir. İlk dönemde belden eğilme ve gövde dönme hareketlerinden kaçınılır, sırtüstü uyku önerilir. Hafif yürüyüşle başlanır, aylar içinde kademeli olarak tam spora dönülür. Çubuk yerindeyken temaslı sporlardan ve göğse darbe gelebilecek etkinliklerden kaçınmak gerekir. Olası sorunları, kesi izini ve ikinci işlemi ameliyattan önce aileyle ayrıntılı konuşurum.